primary biliary cirrhosis ICD-10: K74.3
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Frau, 56 J., Pruritus. Hohe Gamma-GT (240 IU/l), stark erhöhte
alkalische Phosphatase (480 IU/l; N: 65 - 120), mässig erhöhte
Transaminasen (AST: 120 IU/l; ALT 140 IU/l). Seit kurzer Zeit Ikterus
bei Bilirubinanstieg (80 umol/l; N: 3.4 - 18.8 Gesamtbilirubin).
Chronisch destruierende, nicht eitrige Cholangitis (sog. primär
biliäre Zirrhose) wird erst in ihrem Endstadium zur Zirrhose.
Histologisch unterscheidet man 4 Stadien:
Stadium I:
Destruktion der septalen, interlobulären und kleinen portalen
Gallengänge, welche in dichten Entzündungsinfiltraten
liegen, bestehend aus Plasmazellen (in unmittelbarer Nähe der
zugrundegehenden Gallengänge) und Lymphozyten (welche z.T.
Follikel bilden). Die Gallengänge können ulzerös
aufbrechen unter Zerstörung der Basalmembran. Im vorliegenden
Präparat ist Stadium I nur in wenigen Portalfeldern erkennbar
Stadium II:
Proliferation der Ductuli, die wieder zugrundegehen können
Stadium III:
Schwund der Gallengänge (vanishing bile duct) führt schliesslich
zum Ikterus (im vorliegenden Fall deutlich erkennbar) sowohl zentroazinär
als auch in der Läppchenperipherie. Die verschwundenen Gallengänge
hinterlassen eine Narbe sowie nunmehr isolierte Arteriolen (Gallengänge
sind rein arteriell versorgt)
Stadium IV:
Zirrhose. Im vorliegenden Präparat ist nur ein partieller zirrhotischer
Umbau ausgebildet
Im Präparat sind alle 4 Stadien vorhanden mit unterschiedlicher
Ausprägung in den verschiedenen Portalfeldern.
In der Läppchenperipherie erkennt man im Präparat Mallory-Körper
in der Nähe der zugrundegegangenen Gallengänge. Mallory-Körper
sind - wenn vorhanden - in der Läppchenperipherie zu finden
(im Gegensatz zu den zentroazinären Mallory-Bodies bei der
Alkoholhepatitis).
Cholostase ist im allgemeinen ein Spätsymptom. Cholostase ist
meist läppchenperipher ausgeprägt, sowohl duktulär
als auch kanalikulär. Im vorliegenden Fall zusätzlich
zentroazinär, was auf einen eher kurzfristig aufgetretenen
Ikterus schliessen lässt.
Fakultativ: Epitheloidzellgranulome portal oder im Parenchym gelten
als prognostisch günstiges Zeichen.
56-year-old male with pruritus. High gamma GT (240IU/l),
markedly elevated ALP (480IU/l, normal 65-120) and transaminases
(AST: 120IU/l, ALT 140 IU/l). Recent onset icterus with raised billirubin.
(80IU/l, Normal: 3.4-18.8 total billirubin)
Chronic destructive, non-pyogenic cholangitis (so-called primary
billiary cirrhosis) only advances to cirrhosis in final stages.
Histologically there are 4 different stages:
- Stage I: destruction of septal, interlobular and small bile canaliculi
which lie in dense inflammatory infiltrates consisting of plasma
cells (in the vicinity of degenerating bile canaliculi) and lymphocytes
(which partly form follicles). The bile canaliculi can ulcerate
which results in the destruction of the basal lamina. In the given
specimen Stage I is only visible in few portal fields.
- Stage II: proliferation of the ductules, which can degenerate
again.
- Stage III: Vanishing bile duct in centroacinaras well as peripheral
areas, ultimately leading to icterus (clearly visible in the given
specimen).
The vanishing bile duct leaves scars as well as isolated arterioles
(bile canaliculi are solely supplied with arterial blood)
- Stage IV: cirrhosis. In the given specimen there is only partial
cirrhotic rearrangement.
In this specimen all 4 stages are present to a varying extent in
the different portal fields.
In the periphery of the specimen Mallory bodies can be seen near
the degenerated bile canaliculi. Mallory bodies are -when present-
in the periphery of the lobe (In contrast to centroacinar Mallory
bodies in alcoholic hepatitis)
Cholestasis is generally a late symptom. Cholestasis is often more
extensive in ducts and canaliculi of the lobe periphery. In this
given case, centroacinar cholestasis can also be seen, which points
towards a recent onset cholestasis.
Epithelioid cell granulomas, either portal or in the parenchyma
are good prognostic factors.