Wabenlunge (UIP) Sirius

honeycomb lung ICD-10: J98.4

S IV 12

Mann, 60 J., seit wenigen Jahren zunehmende Dyspnoe. Tod an Rechtsherzversagen.
Autopsiepräparat.
 
Makroskopie:
Wabenartig umgewandelte Lunge, mit höckriger, "zirrhoseartiger" Oberfläche, erhöhte Konsistenz.
 
- Aufgehobene Architektur der Lunge
- Parenchym umgebaut in zahlreiche zystische Hohlräume und weite Lufträume mit dicken Septen, ausgekleidet von kubischen und zylindrischen Zellen (kub. Epithel), herdförmig mit Flimmerhaaren (Flimmerepithel)
- In den Septen kollagene Fasern, herdförmig auch glatte Muskelzellen
- Unterschiedlich stark ausgeprägtes, vorwiegend lymphoplasmozelluläres entzündliches interstitielles Infiltratf
- Blutgefässe mit manchmal massiver (reaktiver) Wandverdickung (verd. Gefässwand)
 
Es handelt sich um ein narbiges Endstadium, das keine Hinweise auf die Ätiologie erlaubt.