plexiform pulmonary arteriopathy (primary pulmonary hypertension) ICD-10: I27.0
Frau, 35 J., zunehmende Dyspnoe, Rechtsherzversagen. Autopsiepräparat.
Bei weitgehend unauffälligem Lungenparenchym liegen die Hauptbefunde
an den Arterien. Es handelt sich um hypertensive Pulmonalgefässveränderungen:
- Muskuläre Arterien (Durchmesser 0.1 - 1 mm):
- Hyperplasie der Media (Mediahyperplasie) (Grad
I der hypertensiven Lungengefässveränderungen)
- Zwiebelschalenartige Verdickung der Intima (Intimaverdickung)
mit unterschiedlichem Anteil an Zellen und Fasern, Einengung des
Lumens bis zur Obliteration (je nach Anzahl und Ausmass der Veränderungen
Grad II oder III)
- Netzartige Unterteilung des Lumens durch zellreiche Septen (plexiforme
Läsionen): Oft in kleineren, dünnwandigen,
dilatierten Seitenästen von subtotal obliterierten muskulären
Arterien. Angiomartige Vermehrung dilatierter, kavernöser Gefässe
(angiomatoide Läsionen;
Grad IV)
- Arteriolen (Gefässe < 80 um): "Muskularisierung" (musk. Arteriole),
d.h. durchgehende elastische Lamellen und glatte Muskulatur in der
Gefässwand.
- Elastische Arterien (Durchmesser > 1 mm): Pulmonalsklerose,
d.h. arteriosklerotische Veränderungen, vergleichbar den Läsionen
im grossen Kreislauf.
Die Diagnose "plexogene pulmonale Arteriopathie" kann
gestellt werden beim Vorliegen plexiformer Läsionen (Cave:
Verwechslung mit organisierten Emboli).
Alle Kurspräparate weisen mehrere hypertensive Läsionen
bis Grad III auf. Da plexiforme Läsionen aber selten sind,
finden sich diese nicht in allen Schnitten.
Vorkommen:
Bei kardialen Shuntvitien, selten bei Leberzirrhose, bei einigen
HIV-infizierten Patienten, idiopathisch, in den 70-er Jahren nach
Einnahme des Appetitzüglers Aminorex.
35-year-old female with increasing dyspnoea. Right heart failure,
autopsy specimen.
Largely unremarkable lung parenchyma with main findings on arteries.
Changes in the vessels changes have been caused by pulmonary hypertension.
- Muscular arteries (diameter 0.1-1 mm):
- Hyperplasia of media (Mediahyperplasie, corresponds to grade I of hypertensive lung
vessel changes)
- Onion-bulb-like thickening of intima (Intimaverdickung) with varying proportion of
cells and fibres. Narrowing of lumen to the point of obliteration
(depending on number and extent of change grade II or II)
- Net-like division of lumen by cell-rich septa (plexiform lesions, plexiforme
Läsionen):
often in smaller, thin-walled and dilated side branches of largely
obliterated muscular arteries. Angioma-like increase of dilated
cavernous vessels (angiomatoid lesions, angiomatoide Läsionen; grade IV)
- Arterioles (diameter <80 um): muscularisation (musk. Arteriole), i.e continuous
elastic lamella and smooth muscle in the vessel wall.
- Elastic arteries (diameter >1 mm): pulmonary sclerosis, i.e arteriosclerotic
changes comparable with lesions in the large cardiovascular system.
The diagnosis " plexogenous pulmonary arteriopathy" can
be made with the presence of plexiform lesions (Caution: can be
mistaken for organized emboli)
All given specimen show numerous hypertensive lesions up to grade
III. Plexiform lesions are not evident on all specimen as they are
rare.
Occurrence: in cardiac shunting, rarely in liver cirrhosis, in
some HIV-infected patients, idiopathic, in the 70s following intake
of the appetite suppressant Aminorex