Ewing-Sarkom HE

Ewing's sarcoma ICD-10: C40.2; ICD-O:9260/3

Knabe, 12 J., Schmerzen und Schwellung im Bereich des Oberschenkels. Röntgen: Permeative, fleckige Osteolyse im Bereich der Femurdiaphyse; periostale Reaktion: Zwiebelschalen, Codman'sches Dreieck. Biopsie.
 
- Neoplastische Infiltrate im Markraum, Kanalsystem und parostealen Weichteilen: Kleine bis mittelgrosse rundliche Zellen mit wenig Zytoplasma, runden Kernen und mittelgrossen Nucleoli. Mitosen eher selten. Glykogen meist in körniger Form nachweisbar
- Destruktion des Knochengerüsts
 
Klinik:
Gelegentlich entzündlich-septisches Bild einer Osteomyelitis, wenn Überwärmung und Rötung der befallenen Region, Fieber und Leukozytose Begleiterscheinungen sind.
 
Diagnose:
Andere Neoplasien vom Typ des "rundzelligen Sarkoms" müssen ausgeschlossen werden: Malignes Lymphom, Neuroblastom, embryonales Rhabdomyosarkom.
 
Vorgehen Immunhistochemie:
- Antikörper LU-5: Zytokeratine
- Lymphommarker
- Neuroendokrine Marker
- Desmin
 

12-year-old boy suffering from pain and swelling in the area of the thigh. The X-ray shows permeative, patchy osteolysis in the area of the femur diaphysis and a reaction of the periost: onion bulb formation, Codman`s triangle. Biopsy.

- Neoplastic infiltrate in the bone marrow space, canalicular system and paraosteal soft tissue: small to medium sized round cells with little cytoplasm, round nuclei and medium sized nucleoli. Few mitoses. Glycogen granula can be seen.
- Note the destruction of the bone structure.

The occasional clinical presentation with warmth and reddening of the affected area, pyrexia and leucocytosis can mimic osteomyelitis.

Diagnosis: Other neoplasms of the “round cell sarcoma” type must  be excluded, such as malignant lymphoma, neuroblastoma and embryonal rhabdomyosarcoma.

Immunohistochemical analysis includes the following:
-LU-5 Antibody: cytokeratin
-lymphoma markers
-neuroendocrine markers
-desmin