Fibröse Dysplasie HE

fibrous dysplasia ICD-10: D16.7

S IX 6

Mann, 24 J., langsam progressive Schwellung einer Rippe. Röntgen: Umschriebene Auftreibung von homogener Dichte, schmale Kortikalis. Resektat.
 
- Fibro-ossäre Läsion: Fokale Verdichtung von primitiven Faserknochen aus einem blanden, fibrösen Grundgewebe. Kollagene Fasern strahlen aus der Umgebung in den Faserknochen ein
- Faserknochen bildet eigenartig gekrümmt oder rundlich konfigurierte Bälkchen oder Knospen, deren Form oft mit Buchstaben (C, O, L, T, Y) verglichen wird ("Buchstabensuppe", chinesische Letter)
- Osteoblasten fehlen weitgehend
 
Klinik:
Monostotischer, seltener polystotischer Skelettbefall. Letztere Form gelegentlich assoziiert mit "Café-au-lait"-Flecken und Pubertas praecox: Albright-Syndrom.