Neugeborenes Mädchen, palpabler Tumor der rechten Niere. Bei
der Ultraschalluntersuchung fällt ein multizystisches Gebilde
auf. Nephrektomie.
- Architektur der Niere nicht mehr erkennbar
- Grosse Zysten, welche mit flachem bis kubischem Epithel ausgekleidet
sind
- Dazwischen lockeres, teils unreif anmutendes Bindegewebe in verschiedenen
Ausdifferenzierungen (Metaplasie); insbesondere myxoide und chondroide
Anteile (chondroide Metaplasie).
- Darin eingelagert sammelrohrartige unreife
Tubuli, welche von einem zellreichen, unreifzelligen, blastematösen Bindegewebe
(blastematöses Bindegewebe)
zirkulär umgeben werden
- Ähnliche zirkuläre Bindegewebsverbände teilweise
auch um die Zysten, dort zumeist ausgereift fibrös
Makroskopie:
Es liegen multiple, beerenförmige Zysten vor, welche eine beträchtliche
Grösse aufweisen können und Teile oder die ganze Niere
umfassen können. Mit bildgebenden Verfahren kann ein zystischer
Tumor differentialdiagnostisch nicht immer ausgeschlossen werden.
Pathogenese:
Es handelt sich um eine Bildungsstörung des Nephroblastems
(Dysplasie), welche multizystisch auftreten kann. Sie entspricht
einer intrauterin erworbenen Störung der Nephrogenese, welche
bei intrauteriner Urinabflussstörung auftritt.
Newborn female, palpable tumour of right kidney. In the ultrasound examination multiple cysts are observed. Nephrectomy.
- No recognisable architecture of the kidney.
- Large cysts, which are lined with squamous to cuboidal epithelium.
- The surrounding connective tissue is loose, partly immature and contains different grades of differentiation (metaplasia), especially myxoid and chondroid parts: chondroid metaplasia (chondroide Metaplasie).
- Located within the connective tissue are immature tubuli (unreife
Tubuli) which are surrounded by (immature cells) connective tissue (blastematöses Bindegewebe) in a circular fashion.
- The cysts are partly surrounded by similar circular, yet mature fibrous connective tissue.
Pathogenesis: A disturbance in the nephroblastema formation (dysplasia) can have a multicystic manifestation. This corresponds to a disturbed development of the kidney in utero and is accompanied by urine drainage problems of the fetus.