Mann, 45 J., Tumor in abdomine und zunehmende Niereninsuffizienz
mit rezidivierender Makrohämaturie. Positive Familienanamnese.
Nephrektomie als Transplantationsvorbereitung.
- Grosse Zyste mit kubischer oder flacher Zellauskleidung (oft desquamiert)
- Dazwischen restliches atrophisches Nierengewebe, teils mit geringer
Begleitentzündung
- Ferner grössere Narben und Zeichen alter Blutungen: Cholesterinkristalle
(herausgelöst) mit Fremdkörperreaktion und Hämosiderin-tragende
Makrophagen
Pathogenese:
Aufbaudefekt der Tubuli, autosomal-dominant. Erst im mittleren Lebensalter
werden die Patienten symptomatisch.
Makroskopie:
Oft riesige Nieren, welche Platzprobleme bedingen.
Komplikationen:
Bei den Patienten treten oft Makrohämaturien auf, welche gelegentlich
zur Nephrektomie Anlass geben.
45-year-old male, abdominal tumour and increasing renal failure with recurrent hematuria. Positive family history. Nephrectomy in preparation for transplantation.
-Large cysts lined by cuboid or flat cells (often desquamated).
- In between the remaining atrophic renal tissue, partly with accompanying inflammation.
- Extensive scarred tissue and signs of older bleeding: cholesterol crystals with foreign-body reaction and macrophages filled with hemosiderin.
Pathogenesis:
Autosomal dominant tubular structure defect. Symptoms typically do not occur until middle age.
Macroscopy:
Often giant kidneys which can cause space problems.
Complications: Frank hematuria which is occasionally an indication for nephrectomy.