extracapillary proliferative glomerulonephritis ICD-10: N01.8
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Mann, 70 J., rasch (innert 2 Monaten) progrediente Niereninsuffizienz
mit Hämaturie und Proteinurie. Der Patient verzichtet auf Nierenersatztherapie
und verstirbt in der Urämie. Autopsiepräparat.
- Alle Glomerula sind verändert und zeigen extrakapilläre
Proliferate (Halbmonde). Die
Halbmonde bestehen aus proliferierten Parietalepithelien und Entzündungszellen
(Histiozyten, Neutrophile) und füllen den Kapselraum aus. Sie
sind teils zellulär (frisch),
teils fibro-zellulär, teils fibrös
(älter). Zusätzlich findet man auch noch ganz frische
Läsionen mit Fibrinaustritt
in den Kapselraum. Es findet sich eine stark ausgeprägte periglomeruläre
entzündliche Reaktion mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten.
Vor allem im Markbereich zudem eine ausgeprägte akute Pyelonephritis.
Pathogenese:
Die extrakapillare Proliferation tritt immer auf, wenn die glomerulären
Kapillarschlingen aus irgendeinem Grund zerstört werden. Das
austretende Fibrin wirkt als Wegbereiter für eine Infiltration
von Histiozyten und Granulozyten. Als Ursache kommen Immunkomplex-Glomerulonephritiden,
die Antibasalmembran-Antikörpererkrankung und ANCA-positive
(Anti-Neutrophil-Cytoplasmic-Antibodies) "glomeruläre
Vaskulitiden" in Frage.
Prognose:
Diese hängt wesentlich vom Ausmass der glomerulären Zerstörung
ab. Bei ausgedehntem Befall (wie hier) spricht man klinisch von
einer "rasch progressiven Glomerulonephritis (rapidly progressive
GN)".
70-year-old male. Rapidly progressive renal failure (within 2 months) with hematuria and proteinuria. The patient declines dialysis and dies of uremia. Autopsy specimen.
- All glomeruli are changed and show extracapillary half-moon shaped proliferation. The half-moon shaped structures consist of proliferating parietal epithelium and inflammatory cells (histiocytes, neutrophils) and fill the rim of the capsule. Some are cellular (zellulär) (recent), some fibrocellular and some fibrous (fibrös) (older lesions). There are also fresh lesions with fibrin exudate (Fibrinaustritt) seeping into the capsule area. There is an extensive periglomerular inflammatory reaction with numerous neutrophilic granulocytes. Also note the acute pyelonephritis.
Pathogenesis: The extracapillary proliferation occurs when the glomerular capillary slings are damaged. The leakage of fibrin generates a path for infiltration with histiocytes and granulocytes. Causes include immune complex glomerulonephritis, anti-basal-membrane-antibody disease and ANCA- (antineutrophil-cytoplasmic antibody) positive glomerular vasculitis.
The prognosis depends on the extent of glomerular destruction. Cases with extensive damage such as this are described as rapidly progressive glomerulonephritis.