Rhabdomyosarkom  HE

rhabdomyosarcoma ICD-10: C49.5; ICD-O: 8900/3

Mädchen, 17 J., rasch wachsende Schwellung in Weichteilen der Leiste und unterer Bauchdecke. Biopsie.
 
- Zelldichtes Tumorgewebe mit Ausbildung von Zerfallshöhlen ("alveoläres" Baumuster)
- Zellen mässig bis sehr pleomorph, in unterschiedlicher Differenzierung: Kleine runde ohne viel Zytoplasma, grössere Zellen mit exzentrischen Kernen und eosinophilem, fibrillärem Zytoplasma, gelegentliche mehrkernige Riesenzellen. Glykogen positiv. Mitosen
 
Kommentar:
Rhabdomyosarkome gehen nicht von der Skelettmuskulatur aus, sondern entstehen aus undifferenzierten mesenchymalen Zellen. Im Tumorwachstum treten in unterschiedlichem Mass Merkmale von Skelettmuskelzellen auf wie Querstreifung oder die Expression Muskel-typischer Proteine (Desmin, Myoglobin) und Transkriptionsfaktoren (Myogenin). Die alveoläre Variante wird nach dem Baumuster benannt, bei dem durch Tumorzerfall regelmässige Hohlräume ("Alveolen") entstehen. Meist nur wenige grösseren Zellen zeigen ultrastrukturell Bündel von Myofilamenten, die gelegentlich so geordnet sind, dass sie lichtmikroskopisch eine Querstreifung erkennen lassen. Andere häufige Variante, besonders bei Kindern: Embryonales Rhabdomyosarkom, imponiert zunächst als "Rundzellsarkom" (s. auch Präparat S IX 11).
Die neoplastische Zellbevölkerung ist undifferenziert, Querstreifung ist praktisch nicht nachzuweisen.
Immunhistochemie: Desmin, Myogenin
 

17-year-old girl, with a rapidly growing bulge in the soft tissue of the groin and lower abdominal wall. Biopsy.

- Cell-dense tumour tissue with degenerative caves (Zerfallshöhlen, alveolar pattern)
- Cells with moderate to high pleomorphism depending on the degree of differentiation: there are small round without much cytoplasm and larger cells with an excentric nucleus and eosinophilic, fibrillar cytoplasm, as well as some multinucleated giant cells. Glycogen positive. Mitoses can be seen.

Comment:
Rhabdomyosarcomas do not originate from skeletal muscle but from undifferentiated mesenchymal cells. The tumour cells show varying occurrence of skeletal muscle cell features such as striation or expression of typical muscle proteins (desmin, myoglobin) and transcription factors (myogenin). The alveolar variant is named after its building pattern, namely the cavities that occur due to degenerating tumour mass.
Often only some larger cells show ultrastructured bundles of myofilaments, which occasionally are arranged so that light microscopy shows apparent striation. Other common variants, especially in children, are embryonal rhabdomyosarcomas which appear as “round cell sarcomas” (refer to specimen S IX 11)
The neoplastic cells are undifferentiated, striation is not evident.
Immunohistochemical markers: desmin, myogenin.